SPLENOMEGALIE

• L'étiologie d'une splénomégalie relève de maladies variées. Pour approcher le diagnostic étiologique, le clinicien est guidé par les données de l'interrogatoire, par l'examen clinique à la recherche d'une hépatomégalie, d'adénopathies périphériques ou de signes d'hypertension portale et par des examens complémentaires simples comme la numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation, le bilan hépatique et l'échographie abdominale.

DIAGNOSTIC

• Elle peut être découverte de manière fortuite par l'examen clinique ou devant un tableau clinique évocateur conduisant à la recherche d'une grosse rate (fièvre, hépatomégalie, adénopathie périphériques, ictère cutanéo-muqueux). Parfois la splénomégalie est révélée par des troubles fonctionnels (pesanteur de l'hypochondre gauche, douleur, constipation...).

• Il se manifeste par des douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauches. La fièvre est souvent présente. L'échographie ou le scanner confirme le diagnostic.

• Elle se manifeste par un tableau de choc hémorragique souvent précédé par des douleurs qui doivent faire rechercher un hématome sous capsulaire splénique par l'échographie ou le scanner (rupture en 2 temps +++).

• Toute splénomégalie, quelles que soient sa cause et son importance, peut être responsable d'une cytopénie. Celle-ci est liée à une séquestration splénique, anormale pour les globules rouges ou les globules blancs, et excessive pour les plaquettes, avec parfois hyperdestruction et raccourcissement de la durée de vie.
• L'hypersplénisme se traduit par :
  • une anémie d'intensité variable habituellement peu marquée avec un taux de réticulocytes légèrement augmenté (100 à 150 x 109/l) ; elle est la conséquence d'une séquestration splénique des hématies mesurable par des épreuves isotopiques (chrome 51, technitium 99) , il existe souvent des stigmates d'hémolyse, elle peut être aggravée par l'hémodilution,
  • une thrombopénie et une leuconeutropénie habituellement modérées, par séquestration splénique. Les plaquettes sont rarement inférieures à 50.10 s/l et la neutropénie est de l'ordre de 1,5 à 4 x 109/l.

• Proportionnelle au volume splénique, elle apparaît lorsque la rate atteint 2 % du poids corporel.
• Elle est cependant inconstante et dépend de l'étiologie de la splénomégalie.
• Elle semble en rapport avec l'augmentation du débit sanguin splénique puis du volume sanguin splanchnique, avec hypovolémie et stimulation du système rénine-angiotensine.
• Elle est responsable d'une fausse anémie ou contribue à majorer une anémie pré-existante dont l'importance est quantifiée par la mesure isotopique de la masse globulaire plasmatique.
• Le retentissement hémodynamique et notamment cardiaque (insuffisance cardiaque à débit élevé) peut faire discuter, dans certains cas, la splénectomie.

• L'augmentation du débit sanguin splénique peut se compliquer de manifestations en amont régressives après splénectomie (varices oesophagiennes ou tubérositaires...).

• On pourra observer d'autres anomalies : diminution du taux de facteur V et/ou du taux de cholestérol...
• Enfin, une splénomégalie peut diminuer l'efficacité des transfusions sanguines (globules rouges et plaquettes +++).

   

• Toute rate palpable est pathologique (sauf rares cas de malpositions).
• Le plus souvent facile : la palpation en décubitus dorsal ou latéral doit retrouver une masse de l'hypochondre gauche, antérieure, superficielle, plus ou moins externe, dont on palpe l'extrémité inférieure ou le bord antérieur crénelé Elle est mobile avec la respiration, s'abaissant à l'inspiration. Cette masse est mate à la percussion.
• Dans les volumineuses splénomégalies, le pôle inférieur peut atteindre la fosse iliaque et dépasser l'ombilic.
• Il faut mesurer la taille de la splénomégalie sous le rebord costal et prendre un calque qui servira de référence pour l'évolution.

• Ils sont surtout utiles dans les cas difficiles (ascite, obésité, masse de l'hypochondre gauche d'origine indéterminée...) et permettent d'apprécier la taille et la structure (homogène ou non) de la rate.

• Simple ou après ingestion d'eau gazeuse, l'ASP est d'un intérêt médiocre. Il visualise l'ombre splénique refoulant les clartés digestives et confirme les données de l'examen clinique.

• De réalisation facile, elle permet de visualiser la taille de la rate, d'étudier la structure du parenchyme splénique et de rechercher l'existence d'anomalies associées (hépatomégalie, adénopathies profondes, signes d'hypertension portale) dont l'existence oriente le diagnostic étiologique.
• On considère que la rate est augmentée de volume lorsque 2 de ses dimensions sont anormales [valeurs normales : 12 à 14 cm pour le grand axe (ou longueur), 4 à 8 cm pour l'axe transversal (ou épaisseur), 6 à 12 cm pour l'axe antéro-postérieur (ou largeur)].

• La tomodensitométrie est rarement utilisée en première intention pour évaluer le volume de la rate, cependant le scanner permet d'étudier la structure de la rate et l'aspect peut orienter le diagnostic étiologique (abcès, kyste, lymphomes), l'étude de la vascularisation splénique peut donner des arguments en faveur d'une hypertension portale, il permet la recherche d'adénopathies ou d'anomalies intra-abdominales.
• L'étude isotopique a surtout un intérêt fonctionnel, à savoir la recherche d'une métaplasie myéloïde par injection d'indium 111.
• Les explorations radiologiques vasculaires n'ont pas d'intérêt dans la démarche diagnostique.

• Le problème se pose devant une masse de l'hypochondre gauche qui peut faire discuter :
  • un gros rein tumoral : masse plus postérieure, fixée avec contact lombaire,
  • tumeurs de la queue du pancréas, de l'angle colique gauche de l'estomac, du lobe gauche hépatique de la surrénale gauche ou du mésentère.
• Dans tous les cas, l'échographie abdominale ou le scanner permettent de lever les incertitudes.

ETIOLOGIE

• Septicémies bactériennes à pyogènes, endocardite infectieuse.
• Fièvre typhoïde, brucellose, tuberculose des organes hématopoïétiques, rickettsioses, syphilis secondaire.
• Infections virales : mononucléose infectieuse, hépatites virales, infection à HIV, infection à CMV, rubéole.
• Infections parasitaires : le paludisme est la première cause de splénomégalie dans le monde ; leishmaniose viscérale (Kala-Azar), bilharziose d'invasion, kyste hydatique splénique, toxoplasmose, larva migrans, distomatose.
• Mycoses systémiques : candidoses hépato-spléniques.

• Toutes les hémolyses chroniques (+++).
• Les hémopathies malignes : leucémies aiguës, maladie de Hodgkin, lymphomes malins non hodgkiniens, syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique, splénomégalie myéloïde, thrombocytémie essentielle, leucémie myélomonocytaire chronique), hémopathies lymphoïdes chroniques (leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström, leucémie à tricholeucocytes).

• Les blocs intra-hépatiques : cirrhoses (éthyliques, post-hépatiques, cirrhose biliaire primitive), granulomatoses (sarcoïdose, etc), bilharziose hépato-splénique, maladie de Wilson, maladie veino-occlusive, fibrose hépatique congénitale.
• Les blocs sus-hépatiques : thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari), insuffisance cardiaque droite.
• Les blocs infra-hépatiques : thrombose portale, compression tumorale.

• Lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie réalisant le syndrome de Felty), sarcoïdose, maladie de Still (adulte ou enfant), maladie périodique.

• Les dyslipoïdoses : maladie de Gaucher, maladie de Nieman-Pick, syndrome des histiocytes bleu de mer.
• Histiocytose X, amylose, hémochromatose.

• Abcès à pyogènes, kyste hydatique.
• Tumeurs bénignes : kyste épidermoïde, lymphangiome kystique ou non, hémangiome kystique ou non.
• Tumeurs malignes : secondaires (métastases spléniques qui sont rares), primitives (angiosarcome, fibrosarcome).
• Lymphomes.

CONDUITE A TENIR

• L'interrogatoire précise l'âge du patient, l'origine ethnique, la notion d'éthylisme, des séjours en pays d'endémie parasitaire, des facteurs de risque pour le VIH.
• Devant toute splénomégalie fébrile, on doit éliminer une septicémie en pratiquant des hémocultures et en recherchant une porte d'entrée. Une polynucléose suggère une fièvre bactérienne, une leuconeutropénie évoque une fièvre typhoïde, une brucellose, une mononucléose infectieuse, une infection à CMV ou d'autres viroses aiguës (sérodiagnostics).
• La recherche d'une valvulopathie sera systématique par la clinique et l'échographie cardiaque. La tuberculose des organes hématopoïétique est responsable d'une fièvre avec altération de l'état général et pancytopénie. Le paludisme sera évoqué au retour d'un voyage en zone endémique (frottis sanguins, goutte épaisse). Une grosse rate douloureuse et fébrile avec une importante hypergammaglobulinémie polyclonale fera rechercher une leischmaniose : séjour en pays méditerranéen, leischmanies à la ponction sternale, sérodiagnostic.
• Cependant une splénomégalie fébrile n'est pas synonyme d'infections et les hémopathies malignes (leucémies aiguës, lymphomes) peuvent être révélées par ce type de tableau tout comme certaines maladies systémiques (lupus systémique, maladie de Still).
• La présence d'antécédents éthyliques, d'une hémorragie digestive, d'une hépatomégalie, d'une ascite avec circulation veineuse, collatérale oriente vers une pathologie hépatique avec hypertension portale (mise en évidence de varices oesophagiennes en fibroscopie ou de signes d'hypertension portale à l'échographie).
• Une polyadénopathie périphérique et/ou profonde orientera vers une hémopathie maligne (leucémie aiguë, lymphome, Hodgkin, LLC, Waldenström.).
• Cependant on peut observer des adénopathies et une splénomégalie au cours de viroses (syndrome mononucléosique) au cours d'une sarcoïdose ou d'une syphilis secondaire.
• Devant une splénomégalie avec ictère, il faut évoquer une hépatopathie (ictère à bilirubine conjuguée) ou une hémolyse (ictère à bilirubine libre).
• L'examen cutané des muqueuses peut orienter vers un lupus systémique (vespertilio, vascularite cutanée), une sarcoïdose, une mastocytose (papules urticariennes et pigmentées); une syphilis secondaire (éruption des paumes et des plantes), une mononucléose infectieuse (angine à fausses membranes), une hémopathie (purpura ou lésions infiltrées).
• L'existence d'une splénomégalie ou plus souvent d'une hépato-splénomégalie fébrile doit actuellement, dans un contexte de déficit immunitaire constitutionnel ou acquis, faire évoquer l'hypothèse d'un syndrome d'activation macrophagique.
• Il s'agit d'un tableau assez stéréotypé qui compte, outre la fièvre constante et une hépato-splénomégalie fréquentes, l'existence de cytopénies diverses : thrombopénie, leucopénie, anémie. Plusieurs arguments biologiques évoquent l'activation des monocytes macrophages qui est le dénominateur commun de ce syndrome : l'hypertriglycéridémie sans hypercholestérolémie ; l'hypofibrinogénémie sans signe de coagulopathie de consommation. Un argument souvent décisif est apporté par le myélogramme qui montre des images d'hémophagocytose avec des macrophages différenciés, phagocytant des globules rouges, des plaquettes et des polynucléaires.

• Quelques examens sont pratiqués systématiquement afin de déterminer l'étiologie : hémogramme complet avec numération des réticulocytes, test de Coombs direct, dosage de l'haptoglobine, bilan hépatique avec électrophorèse des protides, bilan inflammatoire.

• La numération globulaire est une aide précieuse pour le diagnostic des splénomégalies en rapport avec une hémopathie (le dosage des réticulocytes est indispensable).
• L'hématocrite élevée, l'hyperleucocytose, l'érythromyélémie, l'hyperplaquettose orienteront vers un syndrome myéloprolifératif.
• Une hyperleucocytose avec myélémie fera rechercher une leucémie myéloïde chronique.
• La présence de blastes circulants ou l'existence de signes sévères d'insuffisance médullaire conduiront à proposer un myélogramme pour confirmer le diagnostic de leucémie aiguë.
• Chez un sujet jeune, la présence d'un syndrome mononucléosique oriente d'emblée l'enquête vers une virose.
• Chez un sujet plus âgé, la présence d'une lymphocytose absolue à petits lymphocytes mûrs, celle de tricholeucocytes circulants, de lymphocytes encochés, conduiront à un bilan de syndrome lymphoprolifératif.
• La présence de rouleaux d'hématies avec pic à l'électrophorèse et VS élevée conduira à une étude immuno-électrophorétique du sérum.
• Outre le diagnostic d'hémolyse, un test de Coombs positif oriente vers une hémolyse acquise, des anomalies morphologiques érythrocytaires vers une hémolyse congénitale.
• Une hyperéosinophilie fera évoquer en premier lieu une parasitose.
• Mais des anomalies de la NFS peuvent traduire une pathologie infectieuse, inflammatoire ou hépatique. De plus, des cytopénies ne peuvent être dues qu'à l'hypersplénisme.

• L'électrophorèse des protides sanguins peut orienter vers un bloc b g dans les cirrhoses, une hypogammaglobulinémie dans les syndromes lymphoprolifératifs ou montrer un pic monoclonal.

• Le caractère normal de l'hémogramme ou des anomalies secondaires à l'hypersplénisme incitent à poursuivre par la pratique d'une échographie. Cet examen peut montrer :
  • des signes évocateurs d'hypertension portale (diamètre de la veine porte, veines sus-hépatiques),
  • des adénopathies évocatrices de lymphome,
  • des lésions kystiques spléniques (kyste hydatique, polykystose hépatosplénique et/ou rénale...).

• En l'absence d'orientation, l'examen de la moelle osseuse par ponction (cytologie) et biopsie (histologie) doit être systématique. Cet examen peut montrer une leucémie à tricholeucocytes méconnue à l'examen du sang, une infiltration médullaire lymphomateuse, une pathologie de surcharge.
• L'étude des sous-populations lymphocytaires circulantes et la découverte d'un pic monoclonal feront parfois évoquer un lymphome splénique.

• L'absence de diagnostic à ce stade peut faire proposer une biopsie hépatique qui peut apporter des arguments diagnostiques pour une amylose, une maladie de surcharge, une granulomatose hépatique ou un lymphome.

• Il arrive cependant que toutes ces investigations restent négatives, la décision d'entreprendre une splénectomie à visée diagnostique doit tenir compte du contexte clinique.

• La décision d'une splénectomie impose au préalable une vaccination antipneumococcique en raison de la gravité des infections à pneumocoques chez l'asplénique. Il faut prévenir l'anatomopathologiste et le microbiologiste de la décision de splénectomie et du jour de l'intervention chirurgicale. L'intervention confiée à un chirurgien entraîné doit comporter une exploration complète de l'abdomen, une biopsie hépatique et de toute adénopathie intra-abdominale.
• La pièce de splénectomie est confiée aux anatomopathologistes pour une étude histologique classique. L'histologie peut montrer un lymphome splénique primitif une dyslipoïdose ou une tumeur primitive.
• Un fragment sera congelé pour une étude histo-immunologique complète. Un fragment sera adressé en microbiologie pour cultures avec recherche de mycobactérie.

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